Omphalocele

Eine Omphalocele ist ein Nabelschnubruch oder auch Nabelschnurhernie genannt.

Bei einer Omphalocele werden einige Bauchorgane nach außen durch die Bauchwand des ungeborenen Kindes verlagert. Das passiert durch fehlende oder ungenügende Zurückbildung des physiologischen Nabelbruches, der sich zwischen der 10. und 12. SSW abspielt. Es fehlt die Rückbildung des physiologischen Nabelbruches in der Embryonalzeit,  so dass in der Mittellinie ein Substanzdefekt resultiert, was den Bruch ermöglicht.

Der Defekt kann mittels Ultraschall schon vor der Geburt festgestellt werden. Eine Therapie ist nur mittels einer operativen Versorgung möglich.

Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 1:4000-1:5000 Geburten. Sie ist nicht erblich und es resultiert in der Regel kein höheres Risiko für weitere Kinder der gleichen Mutter. Die Ursache einer Omphalocele ist derzeit noch unklar. Bei etwa vier von zehn Kindern liegen noch weitere Fehlbildungen z.B. im Bereich des Herzens, der Nieren, der Leber und des Darms vor. Überdurchschnittlich häufig finden sich Omphalozelen bei Kindern mit Cantrell-Syndrom (ist eine seltene schwerwiegende angeborene Fehlbildung von Herz, Thorax und Bauchwand), Pätau-Syndrom "Trisomie 13" (ist eine Behinderung, die durch eine abweichende Chromosomenzahl bedingt ist), Edwards-Syndrom "Trisomie 18" (die Erbinformation dieses Chromosoms ist nicht wie normal zweifach, sondern dreifach vorhanden), Fraser-Syndrom (ist eine Mutation von körperlichen Fehlbildungen wie Kehlkopf und Nieren. Diese enden meist tödlich während oder unmittelbar nach der Geburt), Beckwith-Wiedemann-Syndrom ( ist eine genetisch bedingte Wachstumsstörung), Trisomie 16 (eine Verdreifachung des Erbmaterials, die eine Fehlgeburt verursacht) und die Triplodie (bezeichnet die Eigenschaft von zellen, die drei vollständige einfache Chromosomensätze enthalten).

 

Die Omphalocele kann häufig im Ultraschall vor der Geburt diagnostiziert werden und ist nach der Geburt offensichtlich. Eine Vorverlegung der Geburt oder ein Kaiserschnitt sind zur Vermeidung bzw. Verringerung des Riskios einer Zerreißung oder eines Durchbruchs in Erwägung zu ziehen.

Die Größe des Bruchsackes ist variabel, d.h. Tischtennis- bis Handballgröße. Er enthält bei intakter Hülle Amnion (Schafshaut; ist die dünne, gefäßlose innerste Eihaut und damit Teil der Fruchtblase), Peritoneum (Bauchfell), Nabelgefäße, Wharton´sche Sulze (ist die Bezeichnung für die Interzelluarsubstanz des gallertigen Bindegewebes der Nabelschnur) und variable Anteile der Intraperitonealen Organen (wie Darmschlingen, Leber und Magen).

 

Die Geburt sollte in einer Klinik mit angeschlossener Kinderintensivmedizin und Kinderchirurgie stattfinden. Als Geburtsmodus wird heute in vielen Fällen ein Kaiserschnitt gewählt. Anschließend wird der bruchsack steril abgedeckt. Das Kind erhält eine Magensonde und wird auf der Kinderintensivstation zur Stabilisierung und weiteren Diagnostik verlegt.

Ist der Nabelschnurbruch gerissen, muss eine rasche OP erfolgen, ansonsten wird abhängig von der Größe des Bruchsackes und den Begleitumständen entschieden, ob eine primäre Operation oder zunächst ein "Aufhängen" des Bruchsackes erfolgen soll. Bei der Operation werden, wenn möglich, die Eingeweide in den Bauch gelegt und der Bauch verschlossen. Ist die Bauchhöhle zu klein, wird diese mit Fremdmaterial verschlossen, das anschließend in einer oder mehreren Operationen entfernt wird.

 

Der Verlauf ist durch die Größe der Omphalocele und die Begleitfehlbildungen geprägt. Der Kostaufbau gestaltet sich oft schwierig, so dass über längere Zeit die Nahrung mittels Infusion zugeführt werden muss. Bei größeren Omphalocelen sind häufig mehrere Operationen bis zum vollständigen Bauchdeckenverschluss notwendig.

 

 


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